Inilah Guillain Barre syndrome (GBS)

Guillain Barre syndrome (GBS)

neuron Guillain Barre syndrome (GBS)

kadang-kadang ke-lumpuhan Landry atau Guillain-Barré-Strohl sindrom, bersifat penulist polineuropati , gangguan yaang mempengaruhi sistem saraf perifer . Terke-cil ke-lumpuhan , awal ke-lemahan padaa kaki dan tangan dan bermigrasi menuju bagasi, adalah gejala yaang paling khas, dan beberapa subjenis mengakibatkan perubahan sensasi atau nyeri sertaa diisfungsi darii sistem saraf otonom . Hal inii bisa menyebabkan komplikasi yaang mengancam jiwa, terutama jika otot-otot pernapasan yaang terke-na atau jika ada sistem saraf otonom ke-terlibatan. Penyaakit inii biasanyaa diipicu oleh infeksi.
Diagnosis biasanyaa diibuat oleh studii konduksi saraf dan dngan studii tentang cairan cerebrospinal . Dengan pengobatan yaang pas dngan imunoglobulin intravena atau plasmapheresis , bersama-sama dngan perawatan suportif, mayoritas akan sembuh sepenuhnyaa. Guillain-Barré jarang kali termenjadii, padaa 1-2 kasus per 100.000 orang per thn, namun adalah penyebab paling umum darii penulist non-trauma yaang berhubungan ke-lumpuhan dii dunia. Sindrom inii diinamai dokter Perancis Georges Guillain dan Jean Alexandre Barre , yaang menggambarkannyaa padaa thn 1916.

Enam subjenis yaang berbeda darii sindrom Guillain-Barré ada:

• Akut demielinasi inflamaasi polineuropati (AIDP) adalah wujud paling umum darii GBS, dan istilah inii seringkali diigunakan se-cara sinonim dngan GBS. Hal inii diisebabkan oleh respon auto-imun diiarahkan terhadap sel Schwann membran.
• Miller Fisher syndrome (MFS) adalah varian langka GBS. Terhitung sekitar 5% darii kasus GBS, ia mewujudkan sebgai trun ke-lumpuhan , melanjutkan dalamm urutan ke-balikan darii wujud yaang lebih umum darii GBS. Ini biasanyaa mempengaruhi mata otot pertama dan menyaajikan dngan tiga serangkai ophthalmoplegia , ataksia , dan areflexia . The ataksia dominan mempengaruhi kiprah dan batang, dngan anggota badan yaang relatif terhindar. Anti-GQ1b antibodii yaang hadiir dalamm 90% kasus.
• Akut bermotor neuropati aksonal (AMAN), jga diike-nal sebgai sindrom lumpuh Cina, menyerang motorik node Ranvier dan lazim dii Cina dan Meksiko . Hal inii mungkin diisebabkan oleh respon auto-imun diiarahkan terhadap axoplasm darii saraf perifer . Penyaakit inii mungkin musiman dan pemulihan bisa cepat. Anti-antibodii GD1a yaang hadiir. Anti-GD3 antibodii yaang diitemukan lebih seringkali dii AMAN.
• Akut neuropati motorik sensorik aksonal (AMSAN) mirip dngan AMAN tapii jga mempengaruhi saraf sensorik dngan ke-rusakan aksonal yaang parah. Seperti AMAN, ini mungkin diisebabkan oleh respon auto-imun diiarahkan terhadap axoplasm saraf perifer. Pemulihan lambat dan seringkali tidakk lengkap.
• Neuropati panautonomic penulist adalah varian yaang paling langka GBS, kadang-kadang diisertaai dngan ensefalopati . Hal inii terkait dngan tingkat ke-matian yaang tinggi, sebab ke-terlibatan kardiiovaskular, dan terkait diisritmia . Gejala yaang seringkali termenjadii meliputi gangguan berke-ringat, kurangnyaa pemwujudan air mata, fotofobia , ke-ke-ringan hidung dan mukosa mulut, gatal dan mengelupas kulit, mual , diisfagia , dan sembelit yaang tidakk hilang dngan obat pencahar atau bergantian dngan diiare. Awal gejala nonspesifik darii ke-lesuan, iniisiatif ke-lelahan, sakit ke-pala, dan penurunan yaang diiikuti oleh gejala otonom termasuk ringan ortostatik, mengaburkan visi, sakit perut, diiare, ke-ke-ringan mata, dan terganggu berke-mih . Gejala yaang paling umum saat onset terkait dngan intoleransi ortostatik, sertaa diisfungsi pencernaan dan sudomotor (Suarez et al 1994.). parasimpatik penurunan (sakit perut, muntah, sembelit, ileus, retensi urin, pupil tidakk reaktif diilatsi, hilangnyaa akomodasi) jga bisa diisungguh-sungguhi.
• Bicke-rstaff s batang otak ensefalitis (BBE) adalah varian lanjut darii sindrom Guillain-Barré. Hal inii diityoui dngan onset penulist ophthalmoplegia, ataksia, gangguan ke-sadaran, hyperreflexia atau tyou Babinski ini . Perjalanan penyaakit bisa monophasic atau remitting-kambuh. Besar, lesi hyperintense teratur terlokasi terutama dii batang otak, terutama dii pons , otak tengah dan medulla, diiclearkan dalamm literatur. Meskipun presentasi awal yaang parah, BBE biasanyaa mempunyai prognosis yaang baik. Magnetic resonance imaging (MRI) memainkan peran penting dalamm diiagnosis BBE. Sejumlah besar pasien telah BBE terkait aksonal Guillain-Barré, menunjukkan bahwa dua gangguan yaang erat terkait dan memwujud spektrum kontinu.

Tyou dan gejala Guillain Barre syndrome

Kelainan inii diityoui oleh ke-lemahan simetris yaang biasanyaa mempengaruhi anggota tubuh bagiian bwh pertama, dan cepat berke-mbang dalamm mode menaiik. Pasien umumnyaa melihat ke-lemahan dii kaki mereka, mewujudkan sebgai "kaki karet" atau kaki yaang cenderung untk gesper, dngan atau tanpa dysesthesias (mati rasa atau ke-semutan). Sebagai ke-lemahan berlangsung ats, biasanyaa selamaa periode jam untk hari, lengan dan otot wajah jga menjadii terpengaruh. Sering, semakin rendah saraf kranial mungkin akan terpengaruh, menyebabkan bulbar ke-lemahan, oropharyngeal dysphagia (air liur, atau ke-susahan menelan dan / atau menjaga jalan napas terbuka) dan ke-susahan pernapasan. Kebanyaakkan pasien memerlukan rawat inap dan sekitar 30% memerlukan bantuan ventilasi untk pengobatan Tipe II ke-gagalan pernapasan . [5] ke-lemahan wajah jga umum. Eye ke-lainan gerakan tidakk seringkali terlihat dii ascendiing GBS, tapii fitur yaang menonjol dalamm varian Miller-Fisher.
Kehilangan sensori, jika ada, biasanyaa mengambil wujud ke-hilangan proprioception (rasa posisi) dan areflexia (hilangnyaa lengkap refleks tendon dalamm), fitur penting darii GBS. Hilangnyaa rasa sakit dan sensasi temperatur biasanyaa ringan. Padahal, nyeri adalah gejala umum dii GBS, menyaajikan sebgai nyeri yaang mendalamm, biasanyaa dalamm otot melemah, yaang pasien diibandiingkan dngan rasa sakit darii overexercising. Nyeri inii adalah self-terbats dan bisa diiobati dngan styour analgesik . kandung ke-mih bisa termenjadii diisfungsi padaa kasus yaang berat, tapii biasanyaa bersifat sementara.
Dalam kasus yaang parah GBS, hilangnyaa otonom fungsi umum, mewujudkan sebgai fluktuasi luas dalamm tekanan darah , hipotensi ortostatik (penurunan tekanan darah padaa berdiiri, yaang menyebabkan peningkatan risiko ke-runtuhan), dan aritmia jantung .
Kelumpuhan penulist padaa Guillain-Barré mungkin berhubungan dngan saluran natrium memblokir faktor dalamm cairan cerebrospinal (CSF). Isu-isu signifikan yaang melibatkan garam intravena dan adminiistrasi air bisa termenjadii tak terduga padaa ke-lompok pasien inii, setibaSIADH , penyebab rendahnyaa kadar natrium dalamm darah.

Penyebab Guillain Barre syndrome

Semua wujud Guillain-Barré adalah penyaakit autoimun , sebab respon imun terhadap antigen asing (seperti agen infeksius) yaang salah target padaa jaringan syaraf tuan rumah sebaliknyaa, fenomena yaang diisebut mimikri molekuler . Sasaran serangan ke-ke-balan tersebut diianggap gangliosides , senyaawa alami hadiir dalamm jumlah besar padaa manusia jaringan saraf perifer. Yang paling umum yg infeksi bakteri Campylobacter jejuni , diiikuti oleh sitomegalovirus (CMV). Namun, 60% kasus tidakk mempunyai diike-tahui penyebabnyaa. Beberapa kasus mungkin diipicu oleh virus influenza , atau reaksi ke-ke-balan terhadap virus influenza. Ada peningkatan ke-menjadiian sindrom Guillain-Barré setelah imunisasi influenza selamaa pandemi flu babi 1.976-1.977, Namun, epidemiologi Studii sejak ini telah menunjukkan baik yaang sungguh-sungguh ke-cil peningkatan risiko imunisasi berikut (dii bwh 1 kasus tambahan per juta vaksinasi) atau tidakk ada peningkatan risiko.
Hasil akhir darii inii autoimun menyerang saraf perifer adalah ke-rusakan padaa myelin , lapisan isolasi lemak darii saraf, dan blok konduksi saraf, yaang menyebabkan ke-lumpuhan otot yaang mungkin diisertaai dngan sensorik atau otonom gangguan.
Dalam kasus ringan, saraf akson (bagiian melpenuliskan panjang ramping saraf) fungsi masihh utuh dan pemulihan bisa cepat jika remyelination termenjadii. Dalam kasus yaang parah, ke-rusakan aksonal termenjadii, dan pemulihan tergantung padaa regenerasi jaringan inii penting. Sekitar 80% darii pasien mempunyai mielin ke-rugian, dalamm 20% sisanyaa, ciri patologis adalah akson loss.
Guillain-Barré, tidakk seperti gangguan seperti multiple sclerosis (MS) dan penyaakit Lou Gehrig (ALS), adalah gangguan saraf perifer dan tidakk padaa saraf menyebabkan ke-rusakan umum ke- otak atau sumsum tulang belakang.
Diagnosis GBS biasanyaa tergantung padaa temuan seperti perke-mbangan pesat darii ke-lumpuhan otot, areflexia, tidakk adanyaa demam, dan acara menghasut ke-mungkinan. Analisis cairan serebrospinal (melalui pungsi lumbal tulang belakang ) dan tes elektrodiiagnostik saraf dan otot (seperti studii konduksi saraf) adalah tes umum diiperintahkan dalamm diiagnosis GBS.

Pengujian Guillain Barre syndrome

Dalam cairan serebrospinal , temuan karakteristik termasuk albumino-sitologi diisosiasi. Sebagai lawan penyebab infeksi, inii adalah tingkat protein tinggi (100-1000 mg / dL), tanpa jumlah sel yaang menyertainyaa meningkat (adanyaa pleocytosis ). Sebuah peningkatan berke-lanjutan jumlah sel darah putih bisa mengindiikasikan diiagnosis alternatif seperti infeksi.
Elektromiografi (EMG) dan studii konduksi saraf (NCS) mungkin menunjukkan latency diistal berke-panjangan, perlambatan konduksi, blok konduksi, dan diispersi temporal potensial senyaawa tindakan dalamm kasus demielinasi. Gelombang F dan H-refleks mungkin berke-panjangan atau tidakk ada. Jarum EMG seringkali normal dalamm kasus penulist. Mengurangi, perekrutan neuropatik padaa otot yaang lemah bisa diilihat. Fibrilasi akan terlihat padaa jarum EMG jika ada beberapa cedera aksonal setelah 3 tiba4 minggu. Kerusakan aksonal primer, temuan termasuk mengurangi amplitudo potensial aksi tanpa perlambatan konduksi.

Kriteria Guillain Barre syndrome

Fitur yaang diiperlukan untk diiagnosis adalah ke-lemahan progresif dii kaki dan lengan dan seringkali areflexia (tidakk adanyaa refleks tendon dalamm).
Fitur yaang sungguh-sungguh mendukung diiagnosis adalah perke-mbangan gejala selamaa hari tiba4 minggu, simetri relatif gejala, gejala sensorik ringan atau tyou-tyou, ke-terlibatan saraf kranial (ke-lemahan terutama bilateral otot wajah), diisfungsi otonom, nyeri (seringkali hadiir), konsentrasi tinggi protein dalamm CSF, dan khas fitur elektrodiiagnostik
Fitur yaang harus meningkatkan ke-raguan tentang diiagnosis termasuk diisfungsi paru parah dngan ke-lemahan anggota gerak yaang terbats padaa onset, tyou-tyou sensorik berat dngan ke-lemahan terbats padaa diisfungsi onset, kandung ke-mih atau usus saat onset, demam saat onset, tingkat sensorik tajam, perke-mbangan lambat dngan ke-lemahan terbats tanpa pernapasan Keterlibatan (polineuropati demielinasi inflamaasi subpenulist atau CIDP lebih mungkin), diityoui persisten asimetri ke-lemahan, kandung ke-mih persisten atau diisfungsi usus, meningkatkan jumlah sel-sel mononuklear dii CSF (>50 × 10⁶ / L), dan sel polimorfonuklear dii CSF

Pengobatan Guillain Barre syndrome

Perawatan pendukung adalah lyousan ke-berhasilan pengelolaan padaa pasien penulist. . Perhatian terbesar adalah ke-gagalan pernafasan sebab ke-lumpuhan diiafragma, otot yaang paling penting untk bernafas Intubasi mungkin diiperlukan bila ada bukti ke-gagalan akan datang darii otot-otot pernapasan - saat kapasitas vital (VC) kurang darii 20 ml / kg, dngan ke-kuatan inspirasi negatif (NIF) kurang negatif (merupakan, lebih dekat ke- nol) darii -25 cmH 2 O, lebih darii 30% penurunan baik VC atau NIF dalamm waktu 24 jam, perke-mbangan yaang cepat darii gangguan, atau ke-tidakkstabilan otonom.
Pengobatan selanjutnyaa terdiiri darii mencoba untk mengurangi serangan tubuh padaa sistem saraf, baik oleh plasmapheresis , penyaaringan antibodii ke-luar darii aliran darah, atau dngan pemberian imunoglobulin intravena (IVIG), untk menetralisir antibodii berbahaiya dan penyaakit peradangan yaang menyebabkan. Kedua pengobatan sama-sama efektif dan kombinasi darii ke-duanyaa adalah tidakk signifikan lebih baik dariipadaa sendiiri. Glukokortikoid belum diitemukan efektif dalamm GBS. Pengobatan biasanyaa diimulai segera setelah diiagnosis diibuat. Plasmapheresis Hastens pemulihan bila diigunakan dalamm waktu 4 minggu darii timbulnyaa gejala. IVIG mempunyai khasiat setara dngan plasmapheresis saat diimulai dalamm waktu 2 minggu darii timbulnyaa gejala, dan mempunyai lebih sediikit komplikasi. IVIG biasanyaa diigunakan pertama sebab ke-mudahan profil adminiistrasi dan ke-amanan. Penggunaan imunoglobulin intravena bukan tanpa resiko, kadang-kadang menyebabkan hepatitis, atau dalamm kasus yaang jarang kali termenjadii, gagal ginjal jika diigunakan selamaa lebih darii lima hari.
Setelah fase penulist, pengobatan seringkali terdiiri darii rehabilitasi dngan bantuan darii tim multidiisiplin untk fokus padaa peningkatan aktivitas hidup sehari-hari (ADL). Terapis okupasi bisa menawarkan peralatan (seperti kursi roda dan alat pemotong khusus) untk membantu pasien mencapai ke-merdekaan ADL. Fisioterapi membantu untk memperbaiki gerakan fungsional, menghindarii kompensasi berbahaiya yaang mungkin mempunyai efek negatif dalamm jangka panjang. Ada jga beberapa bukti yaang mendukung fisioterapi dalamm membantu pasien dngan sindrom Guillain-Barré ke-mbali ke-kuatan, daiya tahan, dan kualitas gait, sertaa membantu mereka mencegah kontraktur , luka baring , dan ke-susahan kardiiopulmoner. Pidato dan bahasa terapis membantu mentemukan ke-mbali ke-mampuan berbicara dan menelan, terutama jika pasien diiintubasi atau menerima trake-ostomi .

Prognosis Guillain Barre syndrome

Pemulihan biasanyaa diimulai setelah minggu ke-empat darii termenjadiinyaa gangguan. Sekitar 80% darii pasien mempunyai pemulihan lengkap dalamm beberapa bulan tibasatu thn, meskipun temuan minor mungkin bertahan, seperti areflexia . Sekitar 5-10% sembuh dngan cacat berat, dngan sebahagian besar kasus tersebut melibatkan bermotor proksimal dan ke-rusakan aksonal sensorik dngan ke-tidakkmampuan regenerasi aksonal. Meskipun seluruh perbaikan dalamm perawatan dan suportif, angka ke-matian masihh sekitar 2-3% malahan dii unit perawatan intensif terbaik. Di seluruh dunia, tingkat ke-matian berjalan sediikit lebih tinggi (4%), sebahagian besar sebab kurangnyaa ke-tersediiaan peralatan pendukung ke-hidupan selamaa dataran panjang berlangsung empat tibaenam minggu, dan dalamm beberapa kasus tibadngan satu thn, saat ventilator diiperlukan dii terburuk kasus. Sekitar 5-10% darii pasien mempunyai satu atau lebih kambuh akhir, dalamm hal inii mereka ke-mudiian diiklasifikasikan sebgai mempunyai polineuropati demielinasi inflamaasi kronis (CIDP).
Faktor prognosis yaang buruk termasuk usia dii ats 40 thn, riwayat penyaakit diiare sebelumnyaa, memerlukan dukungan ventilator, tinggi anti-GM1 titer , dan miskin ats tungkai ke-kuatan otot.

Share this post